삼성 샤르코마리투스 질병
2,500명 중 1명꼴로 발생
이엔셀 줄기세포 美 FDA 지정
출처 : 뉴스 1
최근 복수의 온라인 커뮤니티에서 ‘삼성, CJ가 걸린 불치병’이라는 제목의 글이 화제다. 이는 삼성가에서 대대로 유전되어 오는 샤르코마리투스 질병을 재조명한 것이다. 실제로 삼성가 남성들에게 ‘폐’는 소리 없이 도사리고 있는 위협으로 알려졌다.
이는 이병철 삼성그룹 창업주와 이건희 회장, 고(故) 이맹희 전 제일비료 회장 모두 폐암으로 투병한 경험이 있기 때문이다. 여기에 운동신경 및 감각신경이 신경의 축삭돌기 혹은 이를 둘러싸고 있는 수초 단백의 형성에 관여하는 유전자의 이상으로 손상되는 병인 샤르코마리투스는 이건희 삼성전자 선대 회장과 그의 가족들을 괴롭혀 온 것으로 확인됐다.
해당 질환은 1886년 이 병을 처음 설명한 의사 3명의 이름을 딴 신경질환으로, 인구 10만 명당 19명에만 발병하는 희귀질환으로 알려졌다. 해당 질환을 앓는 이들은 주로 팔과 다리에 감각 상실, 근육 수축, 그리고 보행 시 어려움을 호소한다.
출처 : 뉴스 1
특히 증상이 매우 심할 경우 뇌장애가 발생해 휠체어에 의존해 생활해야 하는 것으로 알려졌다. 샤르코마리투스는 국내에서 삼성가의 유전병으로 익히 알려져 있다.
이는 이병철 삼성그룹 창업주의 부인 박두을 여사가 이 질환을 앓았고, 이건희 삼성전자 선대 회장과 딸 이부진 호텔신라 사장, 이재현 CJ그룹 회장과 이미경 부회장, 이재환 전 부회장도 샤르코마리투스병을 앓았기 때문이다.
이 중 이부진 호텔신라 사장이 공식 석상에서 오른손을 잘 노출하지 않는 이유가 샤르코 마리 투스로 인해 손이 굽은 것을 보이지 않기 위한 것이라는 이야기도 존재한다. 이처럼 삼성가에 대대로 전해져오던 악순환인 샤르코마리투스는 무중력 치료나 전기, 수중 치료 등 특수 치료를 통해 근육의 퇴행 속도를 최대한 늦출 수 있을 뿐, 현재까지 마땅한 치료제가 없었다.
출처 : 뉴스 1
다만, 최근 삼성가에서 주목할 만한 소식이 전해지고 있다. 이는 최근 이엔셀이 human Wharton의 젤리 유래 중간엽 줄기세포에 대해 미국 FDA 승인을 획득한 것으로 알려졌기 때문이다.
지난달 28일 미국 FDA 홈페이지에 따르면 이엔셀은 전일 human Wharton의 젤리 유래 중간엽 줄기세포 샤르코마리투스병의 치료 목적으로 쓰이는 약물에 대해 희귀 의약품으로 등록된 사실이 확인됐다. 특히 이엔셀은 삼성가의 대대적인 유전병으로 알려진 샤르코마리투스병 유전자 치료 신약 개발에 나서면서 상장 이후 주목받았다.
출처 : 뉴스 1
덧붙여 이엔셀이 삼성병원에서 스핀오프 한 기업으로 알려지며, 삼성의 바이오사업 부문 중 중요 역할을 담당할 것이라는 기대감이 커진 상황이다. 앞서 이엔셀은 다품목 세포·유전자치료제 개발 GMP (제조 및 품질관리) 최적화 기술을 적용해 말초신경 및 근육 질환에 특화된 치료 효능을 가지는 차세대 줄기세포 치료제 EN001을 개발한 바 있다.
업계에 따르면 EN001은 이엔셀의 대표 파이프라인인 차세대 줄기세포 치료제의 내부 물질 코드명이며, 대상으로 하는 적응증에 따라 EN001-CMT(샤르코-마리-투스 병) 등이 있는 것으로 파악됐다. 실제로 2,500명 중 1명꼴로 발생하는 신경계 유전질환인 샤르코마리투스는 보통 50%의 확률로 유전되며 유발하는 돌연변이 유전자를 부모 중 어느 한쪽에서라도 물려받으면 발생한다.
출처 : 뉴스 1
한편, 삼성가에 내려오는 희귀질환 치료제를 개발하고 있는 이엔셀은 첨단 바이오의약품 위탁 개발 생산(CDMO) 서비스 사업을 위해 지난 2018년 3월 설립된 삼성서울병원 교원 창업 기업으로 확인됐다.
이를 위해 삼성서울병원 장종욱 교수가 창업한 것으로 알려졌으며, 현재 삼성생명공익재단, 삼성벤처투자로부터 11% 지분투자를 받은 상태로 확인됐다. 이에 따라 삼성서울병원과 국가 과제 공동 수주 등 범삼성가의 전방위 지원을 받는 것으로 파악됐다.
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